侧皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

近来，AJNR杂志转载了如下一则病例美联社。

患儿男同性恋，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），患儿自5个月时开始用到左躯干动作减少。体格检查讫左躯干强直、膝部反射活跃，异形相貌，轻度智力失常。

Week1.水平位棺材MRI T2像（A）及也就是说的MPRAGE像（B）推测多中会枢脊髓系统回来征象（球状内）与同侧十度中会枢脊髓系统灰质缺点有关；水平位T2像可见右边内囊（记号讫意图）走下坡；大脑皮质（D）、脑桥（E）投影，水平位MPRAGE像分别推测右边中会枢脊髓系统脚上、脑桥腹侧走下坡。

Week2.圆锥位、失状位及水平位T1像推测前连合、睾丸鸟嘴缺如。

Week3. 积分重力场地形图推测左边中会枢脊髓系统脊髓束较长时间（白记号讫意图），而右边极其；在脑桥被垫的外侧丘系（背记号讫意图），右边较左边稍厚。

Week4. 失状位积分重力场地形图（A）与细丝束高分辨率（B）推测右边蓝色的极其中会枢脊髓系统脊髓束（背记号讫意图），通过脑桥被垫外侧丘系并行；矢状面积分重力场地形图（C）与细丝束高分辨率（D）推测左边蓝色的较长时间中会枢脊髓系统脊髓束（空心记号讫意图），通过脑桥腹侧并行。

脊柱中会枢脊髓系统脊髓束极其伴多中会枢脊髓系统回来小头

一个极其的中会枢脊髓系统脊髓束（CST）闭环关的它的侧枝路中，CST的路中从大脑皮质水平自成，通过脑桥被垫不远处外侧丘系并行，在延髓上部原先汇入CST。DTI研究推测，在较长时间中会枢脊髓系统中会，接近18.4%的人可用到极其CST。

多中会枢脊髓系统回来小头，脑回来小而且为数过多，脑回来迂曲多并几层增厚，脑干厚度可增加至5—7mm（较长时间为3—4mm）。脑干与灰质分化不清，或在灰质下用到一个长T2像信号的极其层面。

临床要点：边上脑桥、中会枢脊髓系统脚上及内囊后肢变小；积分重力场彩色地形图可见CST在脑桥、中会枢脊髓系统脚上不远处缺失；细丝束高分辨率可见脑干被侧外侧丘系不远处CST完全极其；确实伴有其他先天小头，如多中会枢脊髓系统回来小头、前连合缺失或睾丸极其。

鉴别临床：华勒有关系。

疗法：反对疗法——力学疗法、脊髓认知训练。

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主编： neuro210